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抗体上新 // FH和2SC有助于FH缺陷肿瘤的精确诊断

发布时间:2021-12-15 17:22:01



引言:


富马酸水合酶(Fumarate hydratase,FH)和2-虎珀酸半胱氨酸( 2- succinocysteine,2SC)是利来国际在线新开发的好抗原,那样这二个抗原有怎么的生物化特征英文呢?她们可适合用在于哪种病症的原因?在病理报告原因中含何优越?下列各位一并来详细关注一下吧吧?



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01

FH与2SC



富马酸水合酶FH也通称延胡索酸水合酶,什么是基因座落癌血组织组织细胞系染色法体的1q42.3-q43,队列高度为 510aa,在真核利来国际在线生事物内是一个种同分异构酶:在癌血组织组织细胞系中分发型别以癌血组织组织细胞系质行驶和N-末段伸延行驶的会存在,当中N-末段伸延行驶的会存在于线粒体,体验性TCA嵌套循环:崔化富马酸转换L-谷歌酸,癌血组织组织细胞系质型的FH体验性氨基和延胡索酸的消化吸收,并能转交到癌血组织组织细胞系核内体验性DNA直接损伤的清理。
2SC是FH实用功能表剥夺的化合物: FH 染色体通病使人 TCA 不断循环缓慢和/或喘气链实用功能表异样,导致氧自由度基集聚,致使防氧化应激状态。延胡索酸看做内源亲电子器件化学制剂与游离于巯基反馈,利用迈克尔加上反馈与很多种氨基酸质中的半胱氨酸残基建立硫醚键,终于建立 2SC。



02

FH缺点与淋巴肿瘤



FH显性基因基因的通病可能会导致人体上皮受损细胞系流失消化吸收富马酸效果,激发假性脑缺氧驱使、钝化应激状态、AMPK平行降及DNA清理阻止等一深入研究代偿性消化吸收变现(右图1图甲中),以此可能会导致致癌物性该变:激发显性基因性平整肌瘤病及肾人体上皮受损细胞系癌(hereditary leiomyomatosis and renal cell carcinoma,HLRCC)综合性症、副感觉神经节瘤、嗜铬人体上皮受损细胞系瘤、睾丸间质人体上皮受损细胞系瘤、子宫卵巢囊腺瘤等很多种患病。

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图1. FH丢失或基因突变病原菌研究进展


中间,HLRCC现病史凶险,生存率力差,临床药学呈现为FH缺陷报告型皮肤好和/或的子宫拟合肌瘤包括肾细胞核癌,其结构特征差别下列:


肌肤圆滑肌瘤

面部皮肤拟合肌瘤是HLRCC自身最敏锐和特异的医学标志的意思性征兆, 呈肉色、红浅棕色的疹子或结节,频发于双腿,经常痛感,由冷、热或接触导致。生病率不断地借款人年纪的上升而上升,常伴十几种岁的时间产生,也有机会發生在幼时。在性状学上暂无准确的显著性状学表演。


子官高斯模糊肌瘤

  的子宫高斯模糊肌瘤基本上是HLRCC女生患儿的至关重要展示,损伤身体患儿一般的很早有有初期症状的高斯模糊肌瘤,常需早开刀手术预防。在形状学中有鹿角状动脉、嗜强酸胞质内小球、大而嗜强酸的核仁等特殊性,在良性肺部肿瘤内有一些特殊性的情况应考虑FH瑕疵性良性肺部肿瘤应该,更是要格外注重患儿年岁偏轻时也要注重。


肾细胞系癌

  FH缺陷报告型肾血细胞癌频发初是HLRCC的的情况下,但也有因FH两条线等位表观遗传均出現实用功能缺损而发现的散热门诊病历,常展现为单边肾脏发现的边缘化性硬块,瘤体最大,入侵性强,通常情况下是造成病号自杀的首要主观原因。在底部形态学上异质性强,常出現如丝网状、管囊状、管状奶头状、巢状等多个机构特殊性。


03

FH与2SC在FH缺陷肿瘤中的诊断价值



在病理报告测试中,要素学过程产前筛查对FH偏差肉瘤匮乏特别敏主观与特情人,Miettinen 等等的深入分析是因为在女人子官平整光滑肌瘤测试中,嗜含咸性核仁伴核仁周空晕、嗜含咸性玻离样小球及其鹿角状血官等分别可在约 69% 、19% 和 39% 的无 FH 低下的女人子官平整光滑肌瘤中产生。在肾神经细胞癌测试中,基于要素学与各用途型肾肉瘤重合,使纯虚函数行的肾癌测试因而更具挑战赛性,已往多被测试为Ⅱ型咪咪头状肾癌、幂集管癌或管状囊性癌等,因而,需进第一步的IHC测量。
长用的IHC探测为FH弱弱阳反应筛选,但在XiuYi Pan宋江因的研究方案中也感觉一下FH什么是基因变化病列如昔具备FH的弱阳反应或弱弱阳反应呈现,详细说明不必所以FH弊病型病列均显示FH刺绣缺损,FH独立抵抗能力的刺绣较弱必要的灵敏性。2SC做FH技能影响的副产物,在细胞核中的弱阳反应呈现可挽救FH刺绣灵敏性的弊病,如此FH缺损和2SC的过呈现可做程度和筛选FH缺损或变化激发的恶性肿瘤的免疫力组化符号物,三者的共同探测可强化IHC探测FH弊病传染性疾病的升值空间。
Joseph N M和Chen Y B等等的涉及到的研究探讨说明FH弱阳性反应/2SC阳性反应的免疫性表型策略与分子结构生命科学学技術测试肿癌组织开展中FH基因组胚系或人体细胞核系变动的最后有很高的不符性,对FH损坏高斯模糊肌瘤和卵巢高斯模糊肌瘤的测试集于一身顺畅的过敏性与特异形,并能非常好地将FH常见问题型肾细胞核系癌与Ⅱ型囊状肾癌、汇集了管癌或管状囊性癌等的疾病分着,那么2SC和FH的IHC合力测试能能大程度地增强HLRCC的诊断报告。
不仅,FH假抗体阳性/2SC抗体阳性的协同还也可以于副脑神经节瘤、嗜铬肿瘤肿瘤细胞瘤、睾丸间质肿瘤肿瘤细胞瘤、卵泡囊腺瘤等病的检侧。



利来国际在线关联抵抗能力



表面抗原命名

车辆识别码

克隆号

组织细胞手机定位

FH

MAB-1014

J-13

胞质

2SC

RAB-1015

兔多抗

胞质/胞核


符合期刊论文:

[1] 赵子辰, 王文慧, 冯凤芝. 基因免疫性平整光滑肌瘤病及肾肿瘤细胞癌终合征论述最新动态[J]. 常见中医妇科杂志网站, 2018, v.34(04):23-26.

[2] 张伟, 褚菁, 邹玉玮, et al. 延胡索酸水合酶常见问题型肾组织癌的临床护理疾病报告学特色[J]. 中华梦疾病报告学刊物, 2019, 048(002):120-126

[3]Zyla Roman E,Hodgson Anjelica. Gene of the month: FH.[J]. Journal of clinical pathology,2021:1-5

[4]Pan X , Zhang M , Yao J , et al. Fumaratehydratase-deficient renal cell carcinoma: a clinicopathological and molecular study of 13 cases[J]. Journal of Clinical Pathology, 2019, 72(11):jclinpath-2019-205924.

[4] Miettinen M,Felisiak-Golabek A,Wasag B,et al. Fumarase-deficient uterine leiomyomas: an immunohistochemical,molecular genetic,and clinicopathologic study of 86 cases[J]. Am J Surg Pathol,2016,40( 12) : 1661-1669.

[5] Joseph N M, Solomon D A, Frizzell N, et al. Morphology and Immunohistochemistry for 2SC and FH Aid in Detection of Fumarate Hydratase Gene Aberrations in Uterine Leiomyomas From Young Patients[J]. American Journal of Surgical Pathology, 2015, 39(11):1529-1539.

[6] Chen Y B , Brannon A R , Toubaji A , et al. Hereditary Leiomyomatosis and Renal Cell Carcinoma Syndrome–associated Renal Cancer: Recognition of the Syndrome by Pathologic Features and the Utility of Detecting Aberrant Succination by Immunohistochemistry[J]. The American Journal of Surgical Pathology, 2014, 38(5):627-637

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